เรื่องราวลี้ลับของ Bernheim

Bernheim

ความรู้ดีๆ จากเพจ 1412 https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=524443654429401&id=371793389694429&substory_index=0

เรื่องราวลี้ลับของ Bernheim ความลับที่ถูกซ่อนไว้กว่า 100 ปี

แนวคิดที่ถกเถียงกันมายาวนานกว่าหนึ่งร้อยปี ผนังหัวใจข้างซ้ายที่หนาตัวขึ้นกว่าปกติส่งผลขัดขวางเลือดที่ออกจากหัวใจข้างขวา วงจรของหลอดเลือดดำไม่ขยับ I'asystole veineuse

โรคอยู่ที่หัวใจข้างซ้ายแต่ผู้ป่วยกลับมาด้วย isolated right-sided failure ถูกนิยามเอาไว้เมื่อร้อยกว่าปีก่อนว่า "Bernheim effect"

จุดเริ่มต้นมาจากการศึกษาที่ตีพิมพ์ลงในวารสารทางการแพทย์ของฝรั่งเศสชื่อว่า Revue Médicale Suisse ในปี 1910 ภายใต้ชื่อการศึกษาว่า

I'hypertrophie du coeur gauche par stenose concomitante du ventricule droi

แปลเป็นภาษาอังกฤษตรงตัวว่า Venous asystole in hypertrophy of the left heart with associated stenosis of the right ventricle

พร้อมกับภาพวาดรูปหัวใจสองภาพวางเทียบกันที่วาดโดย Hippolyte Bernheim อันโด่งดัง (ในรูปประกอบ) การศึกษาดังกล่าวเป็น case series ผู้ป่วยสิบรายที่มีภาวะ isolated right ventricular failure ตรวจพบ distended neck vein, edema และ hepatomegaly สุดท้ายเสียชีวิตทั้งหมด และผล necropsy พบว่ามี LV free wall และ interventricular septum หนามากจนกดเบียด RV cavity มี geometric distortion อย่างชัดเจน

ในปี 1915 Bernheim ตีพิมพ์เปเปอร์ที่สอง ซึ่งเป็นเปเปอร์ที่มีการอธิบายกลไกของ right-sided heart failure อันนั้นว่าเกิดจากการกดเบียดของผนังหัวใจที่หนาตัวขึ้นของข้างซ้าย เขียนเป็นภาษาฝรั่งเศส แปลเป็นภาษาอังกฤษว่า "mechanical right ventricular stenosis"

กลไกและทฤษฎีของ Bernheim ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวาง จนกระทั่งมาถึงยุคของการใส่สายสวนเข้าไปวัดความดันในห้องหัวใจได้สำเร็จ เริ่มเกิดข้อโต้แย้งขึ้นมามากมายว่า ในผู้ป่วยหลายรายที่มี severe LVH และ septum กดเบียด RV cavity กลับไม่พบว่้ามี clinical RV failure แต่อย่างใด ผลการสวนหัวใจข้างขวาพบว่าคนไข้กลุ่มนี้ mean RAP ไม่ต่างจาก RVEDP รวมทั้ง RVSP ก็ไม่ได้ต่างจาก PASP แสดงให้เห็นว่านอกจากไม่มี clinical RV failure แล้วยังไม่มีหลักฐานของ RV stenosis (inflow/outflow obstruction) ตามคำอธิบายของ Bernheim อีกด้วย

อย่างไรก็ตาม กลุ่มที่เชื่อแนวคิดของ Bernheim โต้แย้งว่า แม้ไม่มีหลักฐานของ RV stenosis จากการสวนหัวใจ ก็ไม่ได้แปลว่า right-sided heart failure จะไม่มีโอกาสเกิดขึ้น การทำงานของหัวใจภายใต้ RVEDP ที่สูงกว่าปกติ หรือ restrictive RV filling มีโอกาสที่คนไข้จะเกิด acute decompensation และ clinical RV failure ตามมาได้เช่นกัน

ก่อนที่ John Gibbon จะพัฒนา heart-lung machine มาใช้ผ่าตัดเปิดหัวใจได้สำเร็จเป็นครั้งแรกของโลกที่ Jefferson University Medical Center ในเมือง Philadelphia ปี 1953 ลิ้นหัวใจเอออร์ติคตีบเป็นลิ้นที่ไม่เคยถูกซ่อมหรือรักษาได้มาก่อน ข้อมูลขนาดใหญ่ที่กำหนดว่าเมื่อไหร่ถึงเรียก severe AS เมื่อไหร่ถึงต้องผ่าตัด ตัวแปรอะไรบ้างที่กำหนดการพยากรณ์โรคในผู้ป่วย severe AS มาจากข้อมูลในยุคก่อนหน้าการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นเกือบทั้งหมด

มีรายงานผู้ป่วย severe AS ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดหลายรายที่มี excessive LVH มีอาการและอาการแสดงของ isolated RV failure เช่น บวม ตับโต ที่สำคัญตรวจพบ prominent a wave แนวคิดของ Bernheim ได้ถูกนำมาอธิบายปรากฏการณ์ดังกล่าว prominent presystolic a wave ถูกเรียกว่า 'Bernheim a wave' และเชื่อว่าเป็นหลักฐานทางคลีนิกที่แสดงถึง RV inflow obstruction อย่างที่ Bernheim เคยอธิบายไว้ในปี 1915 ตรงนี้เป็น misnomer ที่สำคัญ เพราะทำให้หลายคนเข้าใจว่า Bernheim effect เป็นกลไกที่เกิดขึ้นเฉพาะหรือถูกอธิบายเอาไว้ในผู้ป่วย aortic stenosis เท่านั้น ซึ่งจริงๆแล้วไม่ใช่นะครับ

หลังจากการนำเทคโนโลยีของอัลตราซาวด์ทางการทหารในช่วงหลังสงครามโลกครังที่สอง มาใช้ในทางการแพทย์และการตรวจหัวใจ มีหลายการศึกษาที่พิสูจน์ว่า Bernheim a wave ที่ตรวจพบในผู้ป่วย LVH แท้จริงแล้วไม่ได้เกิดจาก RV inflow obstrction แต่เกิดจากกลไกที่เรียกว่า interatrial interaction หรือ atrial crosstalk

landmark study ในประเด็นนี้เป็นการศึกษาจาก National Heart and Lung Hospital ในลอนดอน (Henein et al. Br Heart J 1993;69:409-413) นำผู้ป่วย LVH ที่ตรวจพบ prominent a wave มาตรวจ transmitral และ transtricuspid inflow รวมทั้ง mitral และ tricuspid annulus excursion จาก M-mode นะครับ ไม่ใช่ TDI ผลการศึกษานี้พบว่าด้านซ้ายมี mitral E ต่ำ mitral A สูง IVRT ยาวกว่าปกติ (impaired relaxation) ด้านขวา tricuspid E ปกติ แต่ที่น่าแปลกคือ tricuspid A กลับสูงขึ้นไปด้วยกันกับข้างซ้าย ทีมผู้วิจัยเชื่อว่าเป็นผลจากการเคลื่อนที่ไปในทิศทางเดียวกันของ LA และ RA หัวใจด้านซ้ายจำเป็นต้องมี left atiral contribution (A velocity) สูงขึ้นเพื่อชดเชย E ที่ลดลง แต่ไปมีผลดึงให้ A ข้างขวาสูงตามไปด้วย เรียกกลไกนี้ว่า atrial crosstalk ถือเป็นสมมุติฐานคำอธิบายของ Bernheim a wave ที่ได้รับการยอมรับในปัจจุบัน

หลังจากนั้นมีการนำแนวคิดเรื่อง ventricular interdependence มาใช้อธิบายการทำงานของ LV ที่แย่ลงในผู้ป่วย pulmonary hypertension และมี RVH ตรงกันข้ามกับ LVH ใน Bernheim ก่อนหน้านี้ บางเปเปอร์เรียกกลไกกลับด้านนี้ว่า "reverse Bernheim effect"

แม้ในปัจจุบันกลไกที่แท้จริงของ Bernheim effect ยังเป็นที่ถกเถียง แต่สมมุติฐานที่ยึดตามหลักฐานจากงานวิจัยเท่านั้น ในปัจจุบันเชื่อว่าเกิดจากสามกลไก

(1) bulging ของ interventricular septum ในช่วง diastole กดเบียดให้ RV cavity obliterate ขนาดของ RV cavity ลดลง compliance และ contractility ลดลงตามกลไกของ Frank-Starling ในกรณีของ reverse Bernheim มีรายงานในผู้ป่วย chronic pulmonary hypertension ที่มาด้วย exercise-induced syncope และพบหลักฐานของ mechanical compression จากข้างขวาที่หนาตัวกว่าปกติ สัมพันธ์กับ LV stroke volume ที่ลดลง

(2) underfill concept เป็นแนวคิดใหม่ที่เชื่อว่าอาจจะสำคัญหรือมีอิทธิพล มากกว่ากลไกข้อแรก hypertrophic myocardium ที่เกิดจาก long-standing pressure load มีหลักฐานทางไฟฟ้าหัวใจว่า action potential duration (APD) และ effective refractory period (ERP) ถูกยืดออก จาก down-regulation ของ potassium channels สามตัวหลักคือ IK1, Ito1 (Kcnip2) และ IKs นอกจากนั้น contraction duration ยังยาวขึ้นด้วย ทำให้เกิด peak myocardial shortening delay โดยความผิดปกติทั้งหมดนี้ไม่จำเป็นต้องเห็นความผิดปกติใน electrocardiogram เลยก็ได้ ผลทางไฟฟ้าเหล่านี้ ในระยะยาวเชื่อว่าส่งผลให้เกิด intraventricular mechanical asynchrony และ/หรือ LV-to-RV diastolic interventricular delay ท้ายที่สุดนำไปสู่ RV underfilling หรือเป็น LV underfill ในกรณีที่เป็น reverse Bernheim

(3) atrophic changes ของหัวใจข้างที่ไม่ได้หนา เชื่อว่าการนำไฟฟ้าที่ผิดปกตินอกจากเกิดขึ้นในหัวใจข้างที่มีพยาธิสภาพหลัก หัวใจอีกข้างที่ถูกกดเบียด พบว่ามี cell-to-cell impulse transmission ที่ผิดปกติทำให้ APD และ ERP รวมถึง conduction velocity ยืดออกหรือช้าลงได้ กลไกข้อที่สามยังถือว่าใหม่มาก และมีหลักฐานจำกัดเฉพาะในสัตว์ทดลองและทำการศึกษาเฉพาะใน left ventricle เท่านั้น หรือกรณีของ reverse Bernheim เท่านั้น

Courtesy of Baylor University Medical Center

1. Rev De Med 1910; 30: 785 - 801
2. Circ Arrhythmia Electrophysiol 2009 ;2 :555 - 561
3. J Am Coll Cardiol 2007 ;49 :1334 - 1339
4. Circulation 1991; 83: 104 - 118
5. Heart Rhythm 2004; 4: 460 - 468
6. Circulation 2006; 114: e618 - e620
7. Circulation 2006; 113: 806 - 813

Wipat - 1412